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[SANTÉ] LA DRÉPANOCYTOSE, CETTE MALADIE HÉRÉDITAIRE DU SANG TRÈS FRÉQUENTE CHEZ LES AFROS

  • Par 1oo312ksa
  • 4 Années
  • SANTÉ

La drépanocytose est une maladie de l’hémoglobine, qui se traduit par une déformation des globules rouges qui prennent une forme de croissant, (ou de faucille, on parle donc aussi d’anémie falciforme). Ces globules rouges anormaux bouchent les petits vaisseaux sanguins, entraînant des douleurs (surtout au niveau des os), qui peuvent mener à ce qu’on appelle les crises vaso-occlusives. Les globules rouges anormaux sont aussi détruits, entraînant une anémie. Enfin, les patients sont sensibles aux infections. La drépanocytose est aussi appelée anémie falciforme ou anémie SS, ou encore les « hématies ». C’est une maladie génétique grave qui nous concerne tous.

La drépanocytose représente la maladie génétique la plus répandue au monde, touchant des millions de personnes. En Afrique Noire, 1/65 nouveau-né est drépanocytaire (3% au Togo).Dans les capitales d’Europe Occidentale, 1/2000 personnes naissent avec la maladie (1/550 à Saint-Denis en 1995). Aux Antilles, 0.4% des nouveaux-nés sont drépanocytaires. En France, on évalue à 300 le nombre de naissances annuelles d’enfants drépanocytaires. La drépanocytose est aujourd’hui devenue la première maladie génétique en France.

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TRANSMISSION

drepavie_transmLa drépanocytose est une maladie génétique, elle n’est pas contagieuse. Elle est transmissible à un enfant par ses deux parents.
Chacun de nous hérite d’un mélange de gènes du père et de la mère qui établissent notre identité génétique. En ce qui concerne la bêta-globine , un gène constituant l’hémoglobine (Hb), une personne peut hériter de deux gènes (un de la mère, un du père) et fabriquer de l’Hb normale (HbA). Elle est appelée AA. Il y a également la personne SS qui a hérité de deux gènes anormaux et ne fabrique que de l’HbS, l’hémoglobine anormale de la drépanocytose. Enfin, les personnes AS sont celles qui ont reçu un gène normal et un gène anormal. Seules les personnes SS sont malades. Les sujets AS ne sont pas malades, on parle de porteurs sains : ils peuvent transmettre à leur insu la maladie à leurs enfants. La drépanocytose touche autant les hommes que les femmes.

Il existe d’autres mutations de la bêta-globine, qui, lorsuqu’elles sont associées avec HbS, donnent aussi une drépanocytose : les plus répandues sont les mutations C (voir shéma), Bêta-thalassémie, Punjab.

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Source : http://www.drepavie.org/drepanocytose_definition.htm

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